王女士最近发现了一个小小的变化：随着天气变冷，她的双手手指在洗碗、洗衣服时变成白色，之后再变成紫色，保暖后又变回正常。起初王女士并没有在意，但是症状越来越明显，慢慢还出现了口腔溃疡、皮疹、关节肿痛，于是来到我院就诊。风湿免疫科考虑她这种情况是“雷诺现象”，完善相关检查后诊断为“系统性红斑狼疮”，给予治疗使其病情得到了控制。

1.什么是雷诺现象？

雷诺现象是指手指端（足趾端）在寒冷或精神紧张等因素剌激下，出现发作性“三时相”变化，即苍白、紫绀、潮红，其中以苍白最为显著；初现时往往只累及一个或少数指（趾）端，其后可逐渐扩展到更多的手指（足趾）。

雷诺综合征是肢端小动脉阵发性痉挛，造成指（趾）缺血的一种疾病。1862年，法国医生Raynaud（雷诺）首先报道了此类疾病，因而将其命名为“雷诺”。雷诺综合征有原发与继发之分，常在受凉或触摸凉物时发作，有时情绪激动也可诱发。

2.雷诺现象是何种表现？

雷诺现象发生原理：早期为局部小动脉痉挛，逐渐进展为小动脉闭塞而导致组织缺血，而持续的缺血可使肢端形成溃疡、指垫消失、痂皮形成或钙化。

雷诺现象典型发作可分为三期：

①早期表现苍白（痉挛缺血期）

由于四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少而突然发生。一般好发于手指，为对称性，自指端开始向手掌发展，但很少超过手腕。手部局部皮温降低，有麻木、针刺、以及僵硬感等。

②几分钟后青紫（淤血缺氧期）

细小动脉先扩张，而细小静脉仍处于痉挛状态，毛细血管丛缺氧青紫，此时自觉症状一般较轻。

③潮红（扩张充血期）

当患者处于温暖环境中，寒冷刺激消失，血管充血、局部温度增高、可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。

雷诺现象发作也会波及鼻尖、颊和耳廓，历时数分钟至数小时。雷诺现象的频繁发作引起末节指趾皮肤指甲营养障碍，严重者指端出现溃疡、坏疽，或手指变短。

3.雷诺现象可见于什么疾病？

原发性雷诺综合征即雷诺病（Raynaud disease）。该病的发生无任何与之相关的全身疾病或可确定的基础病因。可能与神经内分泌功能紊乱有关，亦可能与遗传有关。好发于青年女性，男女比例为1:10。

继发性雷诺综合征是指有引起雷诺现象的基础疾病。其常常作为自身免疫病的首发症状。不少患者都是在雷诺现象出现的数月乃至数年，伴见关节痛、肌痛、肌无力等风湿病常见症状后，方才至医院就诊、明确诊断。

常见出现雷诺现象的疾病有：①结缔组织病：系统性硬化病（最常见）、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎/多发性肌炎等。其中系统性硬化病可有皮肤绷紧或增厚，手、臂或面部毛细血管扩张，吞咽困难等。②阻塞性动脉疾病：四肢动脉粥样硬化、血栓性脉管炎、急性动脉阻塞等。③原发性肺动脉高压。④神经系统疾病：脊髓空洞症、椎间盘疾病、脊髓肿瘤和脊髓灰质炎等。⑤血液异常：血中冷凝素增加、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、骨髓增生性疾病、巨球蛋白血症等。⑥职业性创伤：如反复的振动性损害、锤击手综合征、电休克、冻伤等。⑦吸烟和药物：麦角衍化物，β受体阻断药，铅、铂、砷中毒，避孕药等。

上述不同疾病雷诺现象的发生率差别很大。如系统性硬化病发生率达80～90%，系统性红斑狼疮发生率约20～40%，动脉粥样硬化患者较少并发此症，但50岁以上男性有雷诺现象的患者中动脉粥样硬化则为主要原因。

【温馨提示】

有雷诺现象的患者，要尽早来医院看看是否患有系统损害的风湿病；要注意自己的心情，避免情绪激动；要注意保暖，特别是在冬季，以免因为寒冷的环境引起发病；还要注意饮食，尽量清淡，少吃刺激性强的食品。

 

（供稿：侯娜莉  审核：俞淑静）