一个雨天的门诊，远远看到一对老年夫妇步履蹒跚地走来，老奶奶佝偻的身子，蓬松的头发，挥甩着双臂走进我的门诊，老爷爷低声诺诺地说：“医生你快给看看，她的胳膊能抡起来甩一圈。我老担心她骨头断了，可她却说一点也没有感觉到疼痛，看了十几家医院也没诊断清楚。”这句话引起了我的兴趣，让我带领大家走进她的故事。 

主人翁的故事

老奶奶今年68岁，在25年前就开始出现颈部及上肢的麻木、发凉和无力，同时伴有上肢及上半身痛觉、温觉减退，理疗、保暖等多种治疗都没有效果；15年前出现双肩关节、双肘关节肿胀，虽肿胀明显，但没有感觉到明显疼痛，甚至关节的活动范围比一般人还要大。她曾去多家医院就诊，均诊断为类风湿关节炎，给予相应治疗但效果不佳。经过详细查体，我发现老奶奶肘关节之所以能甩一圈是因为关节脱位了，身子佝偻是因为脊柱向左侧弯曲；通过颈部、上肢及胸部平面的检查，发现她痛、温觉减退，上肢肌力也比正常人差一些，还有双手大小鱼际肌萎缩，双手爪形手畸形，左侧肩胛区皮肤烫伤性瘢痕。

看到老奶奶除了关节肿大、脱位、畸形外，神经系统也有明显异常,经过一系列相关检查，发现类风湿因子抗环瓜氨酸抗体阴性，血沉、C反应蛋白炎症指标正常，可排除类风湿关节炎；肘关节X线和脊髓磁共振检查找出了老奶奶关节肿大、脱位的元凶——脊髓空洞症、夏科氏关节病。

什么是夏科氏关节病？

夏科氏关节病又称神经性关节病，是各种原因引起支配关节的感觉神经（痛觉、温觉）功能障碍导致关节保护功能丧失，反复创伤造成关节内韧带和软骨磨损、糜烂，最终导致骨关节破坏、硬化、碎裂，是一种自身性创伤性关节炎。脊髓空洞、糖尿病、创伤是其三大常见病因，主要表现有关节肿胀、松弛、异常活动，受累肢体麻木，痛温觉减退或消失，运动不稳，甚至关节畸形或活动过度。关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功能障碍极不相符为此病的临床特点，原因是此类疾患只导致感觉神经受到障碍、痛温觉丧失，而运动神经并不受侵犯，故关节运动不受限制，甚至有时因关节损伤严重而造成关节出现异常活动度。 

脊髓空洞症如何导致夏科氏关节病的发生？

患者小脑扁桃体疝造成了脊髓空洞症，当累及脊髓前角时会出现分离性感觉障碍，表现为患者痛温觉丧失，而触觉正常：当累及脊髓后角时会出现运动障碍，表现为肌肉瘫痪萎缩，肌张力下降；当累及脊髓侧索时会出现植物神经功能障碍，表现为皮肤干燥少汗营养障碍。在神经功能障碍和感觉障碍的基础上，患者关节没有痛温觉以及营养，造成关节过度使用，引起关节磨损、畸形，进而引起夏科氏关节病。

夏科氏关节病如何治疗？

明确病史后，应该采取“VIP”治疗原则：

V：血管维护；

1：感染控制或预防； 

P：压力减轻，并用完全接触的支具固定患肢。 

具体分以下三种情况： 

1.病变关节，上肢避免用力工作，下肢减轻负重； 

2.破坏较重的关节用支具保护； 

3.足部病重或溃疡不愈合可截肢，青壮年如膝、踝关节破坏严重可考虑行关节融合。

总结

任何关节肿大、脱位、畸形都是不正常的，即使没有明显疼痛也应及时就诊。既往曾患疾病（尤其是糖尿病、脊柱空洞症及外伤），应尽早告知医生，以做出准确诊断。对夏科氏关节病早期发现、早期治疗，可阻止关节进一步破坏，使病变停滞，避免关节功能丧失。

（供稿：刘利鹏  审核：于春梅）